1)Общая информация:
Пониженные концентрации всех подклассов иммуноглобулина G (IgG) обнаруживаются при общем вариабельном иммунодефиците, комбинированном иммунодефиците, атаксии, телеангиэктазии и других первичных и приобретенных иммунодефицитных заболеваниях. Незначительное снижение концентрации 1 или более белков подкласса IgG не является редкостью и обычно имеет небольшое клиническое значение. И наоборот, некоторые люди с недостаточными специфическими ответами антител на полисахаридные антигены могут иметь нормальные сывороточные уровни подклассов IgG. Дефицит IgG1 часто приводит к снижению уровня общего IgG (гипогаммаглобулинемии). Дефицит этого наиболее важного подкласса часто связан с рецидивирующими инфекциями и могут возникать в сочетании с дефицитом других подклассов, например IgG3. Снижение IgG1 чаще всего выявляется при общем вариабельном иммунодефиците. Изолированный дефицит подкласса IgG1 может наблюдаться у пациентов с синдромом хронической усталости. Дефицит IgG2 связан со сниженным ответом на инфекции с инкапсулированные бактерии и после иммунизации полисахаридными антигенами. У этих пациентов наблюдаются рецидивирующие инфекции дыхательных путей, вызванные пневмококками и /или Haemophilus influenzae типа B. Дефицит IgG2 ассоциирован с острым отитом и синуситом. Низкие концентрации IgG2 часто возникают в связи с дефицитом IgG4 и IgA.. Сам по себе дефицит IgG2 часто протекает бессимптомно, но он связан с IgA и/ или дефицитом специфических антител примерно в 40% случаев. Ассоциации с атаксия-телеангиэктазия и системной красная волчанкой также встречались. Дефицит IgG3 чаще всего обнаруживается при выработке антител на белковые антигены. Дефицит IgG3 ассоциирован с рецидивирующими инфекций, что приводит к хроническим заболеваниям легких. Снижение уровня IgG3 часто связано с дефицитом IgG1. Дефицит IgG4 часто наблюдается у здоровых лиц, в особенности у здоровых детей IgG4 может выявляться в очень низких концентрациях. Пациенты с рецидивирующей инфекцией дыхательных путей также имеют низкий уровень IgG4 концентрации.
Нормальный уровень IgG1, IgG2, IgG3, IgG4 в крови значительно снижает вероятность, но не исключает наличие первичного или вторичного иммунодефицита. Концентрация субклассов IgG может быть в норме при дефиците специфических пост-вакцинальных антител. Муковисцидоз с хронической инфекцией Pseudomonas aeruginosa связан с повышенным уровнем IgG2 и IgG3, последнее из которых имеет прогностическое значение. При аллергии на множество различных аллергенов аллергенспецифические IgG антитела преимущественно относятся к подклассу IgG4 и их уровни повышаются во время десенсибилизирующей терапии. Повышенные концентрации IgG4 часто наблюдаются в сыворотке крови пациентов при атопической экземе и дерматите, вероятно, в результате длительной антигенной стимуляции. При аутоиммунных заболеваниях уровни подклассов IgG в основном не отличаются от таковых у здоровых людей, но специфичны аутоантитела относятся к подклассам IgG1 и IgG3.
Повышенные уровни IgG4 соответствуют ассоциированы с IgG4-ассоциированными заболеваниями (как аутоиммунный панкреатит 1 типа, Болезнь Микулича и склерозирующий сиаладенит, воспалительная псевдоопухоль орбиты, хронический склерозирующий аортит, тиреоидит Риделя, IgG4-ассоциированный интерстициальный пневмонит и тубулоинтерстициальный нефрит). Для объективной оценки увеличения продукции IgG4 должен быть рассчитан индекс IgG4/общий IgG. Индекс IgG4/IgG служит дополнительным показателем, позволяющим диагностировать IgG4-ассоциированные заболевания, и выявлять скрытые случаи гиперпродукции IgG4. При значении индекса IgG4/IgG менее 7.5% вероятность наличия IgG4-ассоциированного заболевания снижается.
2) Для чего используется исследование:
• - Диагностика первичных иммунодефицитов;
• - Диагностика общего вариабельного иммунодефицита.